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Características clínicas y resultados de pacientes con fibrosis quística con enfermedad pulmonar avanzada. Experiencia en 10 años del Instituto Nacional del Tórax
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Gutiérrez M., José

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; Benavides G., Guacolda

; Andrade H., Christian

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Revista chilena de enfermedades respiratorias

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Dez 2022, Volume 38 Nº 4 Páginas 226 - 233

Resumo: Es En | Texto: Es En | PDF: Es | PDF: En

Resumen La enfermedad pulmonar avanzada (EPAV) es la principal causa de morbimortalidad en pacientes con Fibrosis Quística (FQ). Objetivo: describir características clínicas de pacientes con FQ con EPAV y mortalidad en el seguimiento. Método: Estudio descriptivo, retrospectivo de pacientes con FQ y EPAV: VEF1 < 40%, oxígeno dependiente, y/o enviados a programa de trasplante pulmonar. Se recolectaron características clínicas, microbiológicas, funcionales, genéticas, mortalidad. Resultados: De 111 pacientes controlados, un 39% cumplió criterios de EPAV. Un 52% son hombres y el promedio de edad fue de 29,8 años. El IMC promedio fue de 19,9 kg/m2, un 72% eran portadores de insuficiencia pancreática y un 87% con estudio genético, siendo la mutación DF508 la más frecuente (67%). La edad promedio de diagnóstico fue de 11,2 años (DS ± 13 años), siendo en un 54,5% en > 4 años de vida. Un 75% era portador de infección crónica por Pseudomonas. Un 68% era dependiente de oxígeno y un 18% de ventilación mecánica no invasiva. El 70 % tuvo 2 o más hospitalizaciones el último año de seguimiento. De 27 pacientes derivados a trasplante, 7 se trasplantaron, 3 fallecieron en lista para trasplante, 9 presentaron alguna contraindicación: 4 de ellos por desnutrición y 5 por mala adherencia y escasa red de apoyo. En el seguimiento un 32% (n = 14) falleció, 93% de causa respiratoria. Conclusión: Un 39% de los pacientes tenían EPAV cuyo diagnóstico de FQ en promedio fue a los 11,2 años (SD ± 13 a). Las barreras de ingreso a lista para trasplante fueron: desnutrición, mala adherencia y falta de red de apoyo. Esta es una población con una elevada mortalidad.

Advanced cystic fibrosis lung disease (ACFLD) is the leading cause of morbidity and mortality in patients with Cystic Fibrosis (CF). Objective: to describe clinical characteristics of patients with CF with ACFLD and mortality during follow-up. Method: Descriptive, retrospective study of patients with CF and ACFLD: FEVi < 40%, oxygen dependent, and/or referred to a lung transplantprogram. Clinical, microbiological, functional, genetic and mortality characteristics were collected. Results: Of 111 controlled patients, 39% met criteria for ACFLD. 52% were men and the mean age was 29,8 years- old. The average BMI was 19.9 kg/m2, 72% had pancreatic insufficiency and 87% had a genetic study, being the DF508 mutation the most frequent (67%). The average age of diagnosis was 11.2 years (SD ± 13 years), being in 54,5% over the age of 4 years. 75% had chronic Pseudomonas infection. 68% were oxygen dependent and 18% on noninvasive mechanical ventilation. In the last year of follow-up 70% had 2 or more hospitalizations. Of 27 patients who have been referred for transplantation, 7 underwent lung transplantation, 3 died waiting on the transplant list, 9 had contraindications: 4 due to malnutrition and 5 to poor adherence and poor support network. 32% (n = 14) of the ACFLD patients died, 93% due to respiratory causes. Conclusion: 39% of the patients had ACFLD. The average age for CF diagnosis was 11.2 years (SD ± 13 years) Barriers to entering the transplant list are: malnutrition, poor adherence, and lack of a support network. This is a population with a high mortality.

Validación de contenido del instrumento de evaluación de calidad de vida en niños, adolescentes y adultos con Fibrosis Quística: CFQ-R CYSTIC FIBROSIS QUESTIONNAIRE-REVISED versión en español, Chile
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Navarro T, Sandra

; Boza C, María L

; Molina M, Yerko

; Lezana S, Viviana

; Melo T, Joel

; Jakubson S, Leticia

; Hernández C, Jury

; Barrientos I, Hortensia

; Zenteno A, Daniel

; Contreras E, Ilse

Andes pediatrica

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Jun 2022, Volume 93 Nº 3 Páginas 312 - 326

Resumo: En Es | Texto: En Es | PDF: En | PDF: Es

Abstract: Cystic Fibrosis (CF) is the most frequent chronic hereditary disease in the white race. Although the impact on the quality of life of this disease is significant, there are no validated instruments in the Chilean population to measure it. Objective: To carry out a cultural and linguistic adaptation and validate the content and reliability of the CFQ-R Cystic Fibrosis Questionnaire, Spanish version 2.0. Patients and Method: The process was carried out in two stages. The first stage consists of an instrumental design to adapt it culturally and linguistically, evaluate content validity by consulting experts, and test the comprehension of the questionnaire in patients and parents through qualitative interviews and a focus group. In the second stage with an observational and cross-sectional design in a sample of 122 people with CF or their caregivers, the behavior of the questionnaire was analyzed using descriptive statistics and Cronbach’s alpha for reliability. Results: Stage 1: the instrument in its three versions is considered valid with Lynn’s index > 0.8 and Validity Coefficient > 0.7. Stage 2: The adolescent/adult and parent/caregiver versions obtain Cronbach’s α > 0.7 and an average > 3 in most dimensions. Conclusion: The questionnaire is adapted and validated in the Chilean population and requires minor modifications. This version is reliable, valid, and allows the assessment of the quality of life in people with CF. It is suggested to increase the sample for the analysis of construct validity with a larger number of patients.

Resumen: Introducción: La Fibrosis Quística (FQ) es la enfermedad hereditaria crónica más frecuente en la raza blanca. Si bien el impacto en la calidad de vida de esta enfermedad es importante, no hay instrumentos validados en la población chilena que permitan medirla. Objetivo: Realizar adaptación cultural y lingüística, validar el contenido y la confiabilidad del cuestionario CFQ-R Cystic Fibrosis Questionnaire, Spanish version 2.0. Pacientes y Método: Consta de dos etapas, la primera con un diseño instrumental para adaptar cultural y lingüísticamente, evaluar la validez de contenido por medio de consulta a expertos y probar la comprensión del cuestionario en pacientes y padres por medio de entrevistas cualitativas y un grupo focal. La segunda se utiliza un diseño observacional y transversal en una muestra de 122 personas con FQ o sus cuidadores, en que se analiza el comportamiento del cuestionario utilizando estadísticos descriptivos y alfa de Cronbach para confiabilidad. Resultados: Etapa 1: el instrumento en sus tres versiones se considera válido con índice de Lynn > 0,8 y Coeficiente de Validez > 0,7. Etapa 2: Las versiones adolescente/adulto y padres/cuidadores obtienen a Cronbach > 0,7 y un promedio > 3 en la mayoría de las dimensiones. Conclusión: El cuestionario es adaptado y validado en la po blación chilena y requiere modificaciones menores. Esta versión es confiable, válida y permite evaluar la calidad de vida en personas con FQ. Se sugiere aumentar la muestra para el análisis de validez de constructo con un número mayor de pacientes.

https://doi.org/10.32641/andespediatr.v93i3.3871 74 downloads

Ants (Hymenoptera: Formicidae) in different green areas in the metropolitan region of Salvador, Bahia state, Brazil
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Melo, T. S.

; Koch, E. B. A.

; Andrade, A. R. S.

; Travassos, M. L. O.

; Peres, M. C. L.

; Delabie, J. H. C.

Brazilian Journal of Biology

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2022, Volume 82 elocation e236269

Resumo: En | Texto: En | PDF: En

https://doi.org/10.1590/1519-6984.236269 663 downloads

Caracterización clínica y tomográfica de pacientes hospitalizados con COVID-19
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Deza E., Cristian

; Parada C., María Teresa

; Bitar H., Patricia

; Dreyse D., Jorge

; Florenzano V., Matías

; Ibarra D., Cristián

; Melo T., Joel

; Gil D., Rodrigo

; Salas C., Constanza

Revista chilena de enfermedades respiratorias

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Mar 2021, Volume 37 Nº 1 Páginas 26 - 34

Resumo: En Es | Texto: En Es | PDF: En | PDF: Es

Objective: To perform a clinical and imaging characterization in patients hospitalized for COVID-19 and to analyze whether there are risk predictors associated with greater severity of the condition. Method: Observational, retrospective study. Patients hospitalized with COVID-19 were included between April and July 2020. Demographic data, comorbidities, laboratory tests, tomographic pattern in thorax tomography (TC), therapies received, and type of respiratory support were recorded. In the statistical analysis to identify risk factors, we used Pearson's χ2 test or Fisher's test to compare categorical variables and Mann-Whitney test to compare continuous variables. Results: 164 patients were analyzed. Median age was 57 years (21 to 89). 111 patients (68%) were male and a median of 7 days of symptoms prior to admission (1 to 23). 68 patients (41%) have obesity (significantly higher in patients < 60 years, p = 0.026), 56 (34%) arterial hypertension (HT) and 43 (26%) with diabetes mellitus. The predominant pattern in the admission CT scan was ground glass opacity (GGO) with “crazy paving” (35%) and then pure GGO (28%). Type of ventilatory support required was considered as an indicator of severity. 51 patients (31%) require non-invasive ventilatory support (high-flow nasal cannula or NIMV) and 19 (11%) invasive ventilation (IMV). The statistically significant predictor variables of severity were HT (p = 0.001), Diabetes Mellitus (p = 0.001) and Obesity. (p = 0.002). Conclusions: Patients hospitalized for COVID 19 with the highest risk of respiratory torpid evolution were obese, hypertensive and diabetic patients

Resumen Objetivo: Realizar una caracterización clínica y por imágenes a pacientes hospitalizados por COVID-19 y analizar si existen predictores de riesgo asociados con una mayor gravedad. Método: Estudio observacional, retrospectivo. Se incluyeron pacientes hospitalizados con COVID-19, entre abril y julio de 2020. Se registraron datos demográficos, comorbilidades, exámenes de laboratorio, tipo de compromiso en tomografía computada (TC) de tórax, terapias recibidas y tipo de soporte respiratorio. En el análisis estadístico para identificar factores de riesgo se utilizó test χ2 de Pearson o test de Fisher para comparar variables categóricas y test de Mann-Whitney para comparar variables continuas. Resultados: Se analizaron 164 pacientes. La mediana de edad fue de 57 años (rango 21 a 89). 111 pacientes (68%) de género masculino y mediana de 7 días de síntomas previo al ingreso (rango 1 a 23). 68 pacientes (41%) tienen obesidad (significativamente mayor en pacientes < 60 años, p = 0,026), 56 (34%) hipertensión arterial (HTA) y 43 (26%) diabetes. El patrón predominante en la TC de ingreso fue de vidrio esmerilado (VE) con “crazy paving” (35%) y luego VE puro (28%). Como indicador de gravedad se tomó en cuenta el tipo de soporte ventilatorio requerido: 51 pacientes (31%) requieren soporte ventilatorio no invasivo (cánula nasal de alto flujo o VMNI) y 19 (11%) ventilación invasiva (VMI). Las variables predictoras de gravedad, estadísticamente significativas, fueron: HTA (p = 0,001), Diabetes Mellitus (p = 0,001) y Obesidad. (p = 0,002). Conclusiones: Los pacientes hospitalizados por COVID 19 con mayor riesgo de evolución tórpida, del punto de vista respiratorio, fueron los pacientes obesos, hipertensos y diabéticos.

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Experiencia en trasplante pulmonar pediátrico en Chile
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; Parada C., María T.

; Dreyse D., Jorge

; Lazo P., David

; Rodríguez D., Patricio

; Undurraga M., Pedro F.

; Valverde G., Cristián

; Díaz G., Rodrigo

; Fajardo J., Christian

Revista chilena de enfermedades respiratorias

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Mar 2021, Volume 37 Nº 1 Páginas 11 - 16

Resumo: En Es | Texto: En Es | PDF: En | PDF: Es

Lung transplantation (TP) is a treatment option in children with terminal lung diseases. Objective: To evaluate the results and survival of pediatrics lung transplant patients. Methods: Retrospective analysis of clinical records of lung transplantation of patients ≤ 15 years from Clínica Las Condes, Santiago, Chile. Demographic data, type of transplant, baseline and post transplant lung function, early and late complications and survival rate were analyzed. Results: Nine patients ≤ 15 years-old were transplanted. The average age at transplant was 12.7 years. The main indication was cystic fibrosis (7 patients). The average BMI was 17.6 and all the patients were with home oxygen therapy. 77% used extracorporeal intraoperative support. Average baseline FEV1 was 25.2% with progressive improvement in FEV1 of 77% in the first year. The main early complications were hemorrhage and primary graft dysfunction, while late complications were infections and chronic graft dysfunction. Four patients have died and the estimated 2 years survival was 85%. They achieved school reinsertion and three managed to complete university studies. Conclusion: Lung transplantation is an alternative for children with advanced lung diseases improving their survival and quality of life.

Resumen El trasplante de pulmón (TP) es una opción para pacientes pediátricos con enfermedades pulmonares terminales. Objetivo: Evaluar resultados y sobrevida de pacientes pediátricos trasplantados de pulmón. Métodos: Análisis retrospectivo de registros clínicos de pacientes TP ≤ 15 años de Clínica Las Condes. Se analizaron datos demográficos, tipo de trasplante, función pulmonar basal y post trasplante, complicaciones precoces y tardías y sobrevida. Resultados: Nueve pacientes < 15 años de edad se han trasplantado. La edad promedio fue 12,7 años. La principal indicación fue fibrosis quística (7 pacientes). El IMC promedio fue de 17,6 y todos estaban con oxígeno domiciliario. El 77% utilizó soporte extracorpóreo intraoperatorio. Las principales complicaciones precoces fueron hemorragia y la disfunción primaria de injerto mientras que las tardías fueron principalmente las infecciones y la disfunción crónica de injerto. Cuatro pacientes han fallecido y la sobrevida a dos años fue de 85%. El trasplante les permitió una reinserción escolar y 3 lograron completar estudios universitarios. Conclusión: El trasplante pulmonar es una alternativa para niños con enfermedades pulmonares avanzadas mejorando su sobrevida y calidad de vida.

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Consenso chileno para la atención integral de niños y adultos con fibrosis quística
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Boza C., María Lina

; Melo T., Joel

; Barja Y., Salesa

; Codner D., Ethel

; Gomolan G., Patricio

; Hernández M., Rubén

; Astorga F., Luis

; Barrientos I., Hortensia

; Bozzo H., Rodrigo

; Calderón R., Mauricio

; Cáceres V., Jeanette

; Chávez C., Eduardo

; Contreras E., Ilse

; Henríquez Y., María Teresita

; Fielbaum C., Oscar

; Jakubson S., Leticia

; Jara H., Beatriz

; Jorquera P., Pablo

; Kogan A., Ricardo

; Lezana S., Viviana

; Meyer P., Rodolfo

; Moraga M., Francisco

; Moscoso G., Gustavo

; Navarro D., Elizabeth

; Orellana F., María de los Ángeles

; Parra O., Genoveva

; Pavez A., Daniela

; Pérez O., María Eugenia

; Pinochet N., María José

; Puppo G., Homero

; Quintanilla A., Ana Isabella

; Repetto L., Gabriela

; Slaibe C., Lisset

; Soto B., Julio

; Vega M., Adriana

; Wong L., Carolina

Revista chilena de enfermedades respiratorias

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Dez 2020, Volume 36 Nº 4 Páginas 268 - 333

Resumo: En Es | Texto: En Es | PDF: En | PDF: Es

Cystic Fibrosis (CF) is the most frequent hereditary disease in whites, with a reserved prognosis. Since 2003, Chile began a comprehensive National Cystic Fibrosis Program, directed by the Respiratory Health Unit of the Ministry of Health. To date, the main results of the Program record a significantly longer survival (average 27 years) and a significant reduction in the age of diagnosis of patients admitted from 2006 onwards. Access to Chilean Explicit Health Guarantees, the implementation of neonatal screening in some regions of the country, the organization and setting up of CF-trained teams of various specialties, has contributed to improving results. Although the main manifestations are of the respiratory and digestive system, the multisystemic nature of CF makes it necessary to know the different aspects involved in its management, in order to optimize the results of the treatment and the resources invested, both in the public and private sectors. This document is a review and an update on the main aspects of the diagnosis, monitoring and treatment of the respiratory and non-respiratory manifestations of CF.

Resumen La Fibrosis Quística (FQ) es la enfermedad hereditaria de pronóstico reservado más frecuente en raza blanca. Desde el año 2003, Chile inicia un Programa Nacional de Fibrosis Quística, de carácter integral, dirigido por la Unidad de Salud Respiratoria del Ministerio de Salud. Hasta la fecha, los principales resultados del Programa registran una significativa mayor sobrevida (promedio 27 años) y una significativa reducción en la edad de diagnóstico de los pacientes ingresados desde 2006 en adelante. El acceso a la canasta GES (Garantías Explícitas en Salud), la implementación del tamizaje neonatal en algunas regiones del país, la organización y la constitución de equipos entrenados en FQ de diversas especialidades, ha contribuido a mejorar los resultados. Si bien las principales manifestaciones son del aparato respiratorio y digestivo, el carácter multisistémico de la FQ obliga a conocer los distintos aspectos involucrados en su manejo, a fin de optimizar los resultados del tratamiento y los recursos invertidos, tanto en el sector público como privado. Este documento es una revisión y actualización sobre los principales aspectos del diagnóstico, seguimiento y tratamiento de las manifestaciones respiratorias y no respiratorias de la FQ.

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Uso de treprostinil sistémico en una paciente con hipertensión pulmonar grave, sin respuesta a la máxima terapia disponible
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Fritz G., Ricardo

; Aller R., Felipe

; Melo T., Joel

; Arancibia H., Francisco

; Zagolín B., Mónica

Revista chilena de enfermedades respiratorias

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Mar 2020, Volume 36 Nº 1 Páginas 41 - 47

Resumo: En Es | Texto: En Es | PDF: En | PDF: Es

In high risk Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) patients with functional class (FC) IV, specific therapy must be combined and must include systemic prostacyclin (PGI2), meanwhile they are enlisted for double lung transplant (DLT). In Chilean Public Health System, nebulized Iloprost is the only PGI2 available to combine with Sildenafil and either Ambrisentan or Bosentan as endothelin receptor antagonist. This association is not enough for severe cases with right ventricular (RV) dysfunction. The first case from the National Institute of Thorax as a referral center is presented now in a 24 years-old lady treated with treprostinil. She has severe PAH with DLT indication. Treprostinil is a PGI2 analog, for subcutaneous use in a dose from 1 to 40 ng/kg/min. She was extremely sick, with FC IV, she walked < 300 m at 6 min walking test (6 MWT), presented pericardial effusion and severe RV dysfunction, with TAPSE (echocardiography index for RV dysfunction)=13 cm/s, ProBNP > 2,500 pg/ml. Six months after being at intensive care unit with triple therapy (Sildenafil, ambrisentan and nebulized Iloprost) plus oxygen, diuretics and milrinone, she was finally discharged after receiving a 3 weeks treprostinil course. She came back to work two months later and her condition was more stable: FC III, she walked > 440 m at 6MWT, with a significant improvement in RV function with TAPSE = 19. Although ProBNP decreased to 1,491pg/ml, it was still high, pointing out the progressive nature of her disease. However, she met a better clinical condition which allows her to reach a much better quality of life from a personal, familial and social point of view.

Resumen En los pacientes con Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) de alto riesgo, en clase funcional (CF)IV, la terapia específica debe ser combinada y debe incluir una prostaciclina (PGI2) de uso sistémico en espera de trasplante bipulmonar (TBP). En el sistema público la única PGI2 disponible para asociar a Sildenafil y algún inhibidor de endotelina (Ambrisentan o Bosentan) es Iloprost nebulizado, que si bien es efectiva, no logra estabilizar los casos graves con severa disfunción del ventrículo derecho (VD). Se presenta el primer caso en el Instituto del Tórax, centro de referencia nacional de HAP, del uso de treprostinil en una paciente de 24 años con HAP grave e indicación de TBP. Treprostinil es un análogo sintético de PGI2 de uso subcutáneo en dosis desde 1 a 40 ng/kg/min. La paciente presentaba una situación de extrema gravedad: CF IV, distancia recorrida en el test de caminata de 6 min (DRTC 6 min) < 300 m,derrame pericárdico y severa disfunción del VD con TAPSE (índice de disfunción del VD) de 13 cm/s asociado a ProBNP >2.500 pg/ml. Luego de 6 meses de hospitalización en intermedio, terapia triple (Sildenafil, Ambrisentan e Iloprost nebulizado) asociado a O2,diuréticos y milrinona, logró ser dada de alta a las 3 semanas del inicio de treprostinil, regresando al trabajo a los 2 meses y estabilizando su condición en CF III, con DRTC 6 min > 440 m, mejoría de la función del VD(TAPSE 19). El ProBNP persistió elevado, 1.491 pg/ml, indicando que su enfermedad es grave y progresiva; sin embargo, ha logrado un nivel de estabilidad clínica que le permite una adecuada vida de relación familiar y laboral.

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Trasplante pulmonar en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática
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BRICEÑO V, CATALINA

; SEPÚLVEDA L, CLAUDIA

; MELO T, JOEL

Revista chilena de enfermedades respiratorias

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Dez 2019, Volume 35 Nº 4 Páginas 308 - 309

Resumo: En Es | Texto: En Es | PDF: En | PDF: Es

Pulmonary transplantation represents a therapeutic option in patients with advanced pulmonary fibrosis who have a progressive course despite medical treatment, improving their survival and quality of life. It is vital that the pulmonologist knows when to refer a patient and be familiar with the requirements and contraindications. Timely referral grants the necessary time for a complete study, in addition to identifying contraindications and clinical conditions that could be modified and / or corrected before a transplant.

Resumen El trasplante pulmonar representa una opción terapéutica en pacientes con fibrosis pulmonar avanzada que presentan un curso progresivo a pesar de tratamiento médico, mejorando su sobrevida y calidad de vida. Es de vital importancia que el neumólogo conozca cuando referir a un paciente y estar familiarizado con los requisitos necesarios y contraindicaciones para enviar un paciente a un centro de trasplante. La derivación oportuna permite realizar un completo estudio, además de identificar las contraindicaciones y condiciones clínicas susceptibles de modificar y/o corregir antes de un trasplante.

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Properties of zirconia-containing glass-ionomer cement
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Melo, T. M. T. C.

; Oliveira, I. R. de

; Brandim, A. S.

; Soares, L. E. S.

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Set 2019, Volume 65 Nº 375 Páginas 394 - 399

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Resumo Cimentos de ionômero de vidro (CIVs) são utilizados como materiais restauradores dentários devido à sua capacidade de aderir quimicamente ao esmalte e à dentina, baixo coeficiente de expansão térmica e compatibilidade com estruturas dentárias. No entanto, esses materiais têm baixa resistência ao desgaste e fraturas. Neste trabalho, CIVs reforçados com ZrO2 foram preparados para avaliar a influência do tamanho de partícula e do teor de ZrO2 em suas propriedades. Os maiores valores de resistência à compressão foram obtidos com a adição de 8,5 %p de ZrO2. A rugosidade média obtida não foi significativamente alterada em comparação com o CIV comercial e o valor mais baixo foi obtido para o compósito com 10% de ZrO2 (50 mesh). No teste de microdureza, os maiores valores foram obtidos com a adição de 8,5 %p de ZrO2. Portanto, os resultados indicaram que a adição de ZrO2 ao CIV é uma alternativa eficaz para melhorar a qualidade das restaurações dentárias.

Abstract Glass-ionomer cements (GICs) are used as restorative dental materials due to their capacity to chemically adhere to enamel and dentin, low thermal expansion coefficient, and compatibility with dental structures. However, these materials have low resistance to wear and fracture. In this work, zirconia-reinforced GICs were prepared to evaluate the influence of particle size as well as ZrO2 content on their properties. All evaluated composites presented compressive strength values above the pure GIC strength. The highest compressive strength values were obtained with the addition of 8.5 wt% ZrO2. The average roughness obtained was not significantly changed compared to commercial GIC and the lowest value was for the composite with 10 wt% ZrO2 (50 mesh). In the microhardness test, the highest values were obtained with the addition of 8.5 wt% of ZrO2. Therefore, the results indicated that the addition of ZrO2 to GIC is an effective alternative to improve the quality of dental restorations.

https://doi.org/10.1590/0366-69132019653752678 1611 downloads

10.

Trasplante pulmonar en pacientes con fibrosis pulmonar. Experiencia del Instituto Nacional del Tórax
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Sepúlveda L., Claudia

; Leiva V., Víctor

; Linacre S., Virginia

; Salinas F., Mauricio

; Undurraga M., Pedro

; López R., Jaqueline

; Briceño V., Catalina

; Gajardo Z., Francesca

; Donoso G., Erika

; Melo T., Joel

Revista chilena de enfermedades respiratorias

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Mar 2019, Volume 35 Nº 1 Páginas 15 - 21

Resumo: En Es | Texto: En Es | PDF: En | PDF: Es

Pulmonary fibrosis is a progressive disease with a bad prognosis. This situation makes rise lung transplant as a therapeutic option among carefully selected patients. Objective: Evaluate the results and survival rates of patients with pulmonary fibrosis that were transplanted through an 8 years period of follow-up, from the beginning of our transplant program. Methods: Descriptive study of the transplanted patients diagnosed with pulmonary fibrosis from august 2010 to july 2018. Results: Out of 76 transplants, 68.4% were due to pulmonary fibrosis, among these, the main diagnosis was idiopathic pulmonary fibrosis (75%). The average lung allocation score (LAS) was 53 and 32% of them had urgency criteria. Patients ’ age averaged 55 years-old and 98% of them underwent a single lung transplant. Early medical complications were seen in 26 patients with infectious episodes and 6 with acute rejection. The main late complication was chronic allograft dysfunction. The main surgical complication was bronchial stenosis (7.6%). In comparison to its base line reference values FVC means pre transplant and 1 and 3 years post-transplant were 49%, 70% and 71% respectively. A 40% of patients died during follow up period. Infections were the main cause of mortality during the first year. Survival rates at 1st 3rd and 5th year were 86,2%; 65.2% and 59.8% respectively. Conclusions: Single lung transplant is a therapeutic option for patients with interstitial lung disease with a 59% survival rate in 5 years, 1/3 fulfilled urgency criteria at the transplant time. The infections were the main early complication and chronic graft dysfunction was the main late complication.

Resumen La fibrosis pulmonar es una enfermedad progresiva y de mal pronóstico por lo que el trasplante pulmonar sigue siendo una opción para pacientes bien seleccionados. Objetivo: Evaluar resultados y sobrevida de pacientes con fibrosis pulmonar trasplantados a 8 años de inicio del programa de trasplante. Métodos: Estudio descriptivo de trasplantados de pulmón por fibrosis pulmonar desde agosto de 2010 a julio de 2018. Resultados: De un total de 76 trasplantes, un 68,4% han sido en pacientes con fibrosis pulmonar. La principal indicación fue fibrosis pulmonar idiopática (75%). El puntaje de priorización pulmonar (LAS) promedio fue de 53 y un 32% cumplía con criterios de urgencia. La edad promedio fue 55 años, y se usó técnica unipulmonar en un 98%. La principal complicación quirúrgica fue la estenosis bronquial (7,6%). De las complicaciones médicas precoces destacaron 26 episodios infecciosos y 6 rechazos celulares agudos. La principal complicación tardía fue la disfunción crónica de injerto. Los resultados funcionales promedio pre trasplante, a 1 y 3 años fueron: CVF de 49%, 71% y 70% del valor teórico. Un 40% ha fallecido en el período de seguimiento. La principal causa de mortalidad el primer año post trasplante fueron las infecciones. La sobrevida a 1, 3 y 5 años fue de 86,2%, 65,2% y 59,8% respectivamente. Conclusiones: En trasplante monopulmonar es una opción de tratamiento en estos pacientes, con una sobrevida de 59% a 5 años. Un tercio se trasplanta con criterios de urgencia, siendo las infecciones la principal complicación precoz y la disfunción crónica de injerto la complicación tardía más frecuente.

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11.

Evolución clínica, funcional y radiológica de pacientes trasplantados pulmonares con síndrome de bronquiolitis obliterante y disfunción de injerto pulmonar restrictivo
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Parada C., M. Teresa

; Riffo S., Constanza

; Retamal C., Raquel

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Revista chilena de enfermedades respiratorias

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Ago 2018, Volume 34 Nº 2 Páginas 95 - 101

Resumo: En Es | Texto: En Es | PDF: En | PDF: Es

The main long-term complication in lung transplant patients is chronic graft dysfunction identified as bronchiolitis obliterans, and there is a new pattern called Restrictive Graft Dysfunction. Objective: To evaluate spirometric, radiological and clinical follow-up among patients with bronchiolitis obliterans syndrome (BOS) and Restrictive Allograft Syndrome (RAS) after lung transplantation. Methodology: Lung transplant recipients ’ clinical records were reviewed from 1999 to 2017. We carried out a follow up of spirometry, chest tomography imaging and associated factors: cytomegalovirus (CMV) infection, gastroesophageal reflux (GER) and episodes of acute rejection. Survival was analyzed by Kaplan Meier. Results: Out of 88 lung transplant patients, 40 developed chronic graft dysfunction: 31 (80%) presented BOS and 9 (20%) had RAS. Mean age: 47 yr.o. in BOS and 46 yr. o. in RAS. Lung fibrosis was the primary pathology predominant in both conditions. In BOS were reported 14 episodes of acute rejection (50%), CMV infection in 18% and active GER in 26%. In RAS there were 5 episodes of acute rejection (62%), CMV infection in 13% and active GER in 67% (p = 0.02). VEF1 follow-up at 1-2-4-5 years averaged 67, 65, 60 and 8% of reference value in BOS and 61, 65, 62 and 45% in RAS respectively. CT scans showed hyperinflation in BOS and upper pleuropulmonary fibrosis in RAS. BOS survival time was 96.9 months versus 65.6 months in RAS (p = 0.06). Conclusiones: Restrictive dysfunction presented a lower survival rate than BOS. GER was associated with restrictive rejection. Chest tomography differs in both types of chronic rejection.

Resumen La principal complicación a largo plazo en trasplantados de pulmón es la disfunción crónica de injerto identificado como bronquiolitis obliterante, existiendo un nuevo patrón denominado Disfunción de Injerto Restrictivo. Objetivo: Evaluar seguimiento espirométrico, radiológico y clínico entre pacientes con síndrome de bronquiolitis obliterante (SBO) y Disfunción de Injerto Restrictivo (DIR) post trasplante pulmonar. Metodología: Se revisaron registros clínicos de trasplantados pulmonares desde 1999 hasta 2017. Se efectuó seguimiento espirométrico e imágenes por tomografía de tórax y factores asociados: infección por Citomegalovirus(CMV), reflujo gastro-esofágico (RGE) y episodios de rechazo agudo. Se analizó sobrevida por Kaplan Meier. Resultados: De 88 pacientes trasplantados de pulmón, 40 desarrollaron disfunción crónica de injerto: 31 (80%) presentaron SBO y 9 (20%) tuvieron DIR. Edad promedio: 47 años en SBO y 46 años en DIR. Siendo fibrosis pulmonar la patología basal predominante en ambos. En SBO se consignaron 14 episodios de rechazo agudo (50%), infección por CMV en 18% y RGE activo en 26%. En la serie DIR hubo 5 episodios de rechazo agudo (62%), 13% de infección por CMV y 67% de RGE activo 6 (p = 0,02). En el seguimiento a 1-2-4-5 años el promedio del VEF1 en SBO fue: 67,3,65, 60 y 48% del valor predicho y en DIR fue 61, 65, 62 y 45% respectivamente. Las imágenes tomográficas en SBO mostraron: hiperinflación y en DIR: fibrosis pleuropulmonar superior. La sobrevida fue de 96,9 meses en SBO y 65,6 meses en DIR (p = 0,06). Conclusions: La disfunción restrictiva presentó menor sobrevida que SBO. RGE se asoció a rechazo restrictivo. La tomografía de tórax difiere en ambos tipos de rechazo crónico.

https://doi.org/10.4067/s0717-73482018000200095 1011 downloads

12.

Consideraciones en la derivación y selección de candidatos a trasplante pulmonar
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Revista chilena de enfermedades respiratorias

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Mar 2017, Volume 33 Nº 1 Páginas 37 - 46

Resumo: En Es | Texto: En Es | PDF: En | PDF: Es

Lung transplantation has been consolidated as a treatment option in patients with advanced and non-neoplastic chronic respiratory diseases, improving survival and quality of life in well selected candidates. Good coordination with a transplant center is fundamental to enable better access to the transplantation of our patients. It is about offering all available resources to patients without significant comorbidities who are more likely to benefit from the transplant. International guidelines help to decide when the patient should be referred, listed and the time of transplant. This review is a critical analysis about the current referral criteria and addresses a number of aspects of the patient that should be taken into account and seek to give greater clarity to the general pulmonologist about the criteria about the timing and type of patients that should be sent to a transplant center.

El trasplante de pulmón se ha consolidado como una opción de tratamiento en pacientes con enfermedades respiratorias crónicas avanzadas y no neoplásicas mejorando la sobrevida y la calidad de vida en candidatos bien seleccionados. Una buena coordinación con un centro de trasplante es fundamental para posibilitar un mejor acceso al trasplante de nuestros pacientes. Se trata de ofrecer todos los recursos disponibles a pacientes sin comorbilidades significativas que tienen más probabilidad de beneficiarse del trasplante. Existen guías internacionales que ayudan a decidir cuando el paciente debe ser derivado, ingresar a lista y el momento del trasplante. Esta revisión es un análisis crítico de los actuales criterios de referencia y aborda una serie de aspectos del paciente que deben ser tomados en cuenta y que pretenden dar mayor claridad al neumólogo general de cuando y que pacientes enviar a un centro de trasplante.

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13.

Cognitive dysfunction in hereditary spastic paraplegias and other motor neuron disorders
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Faber, Ingrid

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; França Júnior, Marcondes Cavalvante

Dementia & Neuropsychologia

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Dez 2016, Volume 10 Nº 4 Páginas 276 - 279

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO As paraplegias espásticas hereditárias (PEH) constituem um grupo heterogêneo de doenças monogenicamente determinadas que compartilham o aspecto clínico predominante de espasticidade e fraqueza progressivos. Mais de 70 subtipos genéticos já foram identificados, sendo que todos os modos de herança são possíveis. Disfunção intelectual é frequente nas formas de herança autossômica recessiva, enquanto nos subtipos dominantes sua ocorrência é considerada rara. Tais transtornos podem se manifestar como retardo mental e/ou declínio cognitivo progressivo. O último pode ser leve, restrito a disfunção executiva, ou evoluir para demência incapacitante. Acredita-se que o perfil cognitivo dos pacientes dependa grandemente do subtipo genético, contudo, grande variabilidade fenotípica pode ser verificada dentro de um mesmo subtipo e mesmo dentro da mesma família com paraparesia espástica hereditária.

ABSTRACT Hereditary spastic paraplegia (HSP) is a diverse group of single-gene disorders that share the predominant clinical feature of progressive lower limb spasticity and weakness. More than 70 different genetic subtypes have been described and all modes of inheritance are possible. Intellectual dysfunction in HSP is frequent in recessive forms but rare in dominant families. It may manifest by either mental retardation and/or cognitive decline. The latter may be subtle, restricted to executive dysfunction or may evolve to severe dementia. The cognitive profile is thought to depend largely on the genetic subtype of HSP, although wide phenotypic variability within the same genetic subtype and also within the same family can be found.

https://doi.org/10.1590/s1980-5764-2016dn1004004 1797 downloads

14.

Hipertensión pulmonar en pacientes con fibrosis pulmonar y sobrevida post-trasplante pulmonar
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; MELO T, JOEL

; LINACRE S, VIRGINIA

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Revista chilena de enfermedades respiratorias

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Mar 2016, Volume 32 Nº 1 Páginas 13 - 17

Resumo: En Es | Texto: En Es | PDF: En | PDF: Es

Introduction: The presence ofpulmonary hypertension (PH) in patients with pulmonary fibrosis is a predictor of severity andpoor survival in patients awaiting lung transplantation. Little is known about the impact of PH on survival after lung transplantation. Objective: To evaluate the effect of PH in pulmonary fibrosis patient survival after lung transplantation. Methods: Retrospective study ofpatients diagnosed with pulmonary fibrosis subjected to lung transplantation at the Instituto Nacional del Tórax during the period of August 2010 to June 2015. Thresholds of > 25 and > 35 mm Hg were chosen for mean pulmonary artery pressure (PAmean) and systolic pulmonary artery pressure (PAsystolic), respectively as indicators of PH. Results: Out of a total of 63 patients undergoing lung transplantation during the 2010-2015 period, 42 patients were diagnosed with pulmonary fibrosis. 35 of these patients had histologic diagnosis of usual interstitial pneumonia (UIP) and 7 of extrinsic allergic alveolitis in fibrotic stage. Of the total 25 patients with pulmonary fibrosis (60%) had PH in the pre-transplant period. A total of 15 patients died during the follow-up. There was no significant difference in survival between patients with and without PH (p = 0.74). Conclusions: Similar to international studies, we observed that the presence of PH in patients with pulmonary fibrosis did not increase risk of death in post-transplant period.

Introducción: La presencia de hipertensión pulmonar (HTP) en pacientes con fibrosis pulmonar es un predictor de gravedad y pobre sobrevida en pacientes en espera de trasplante pulmonar. Poco se sabe del impacto de la HTP en la sobrevida de los pacientes en el período post trasplante. Objetivo: Evaluar el efecto de la HTP en la sobrevida de los pacientes con fibrosis pulmonar sometidos a trasplante pulmonar. Material y Método: Estudio retrospectivo de pacientes con diagnóstico de fibrosis pulmonar sometidos a trasplante pulmonar en el Instituto Nacional de Tórax durante el período de agosto de 2010 a junio de 2015. Los criterios diagnósticos de hipertensión pulmonar fueron: presión de arteria pulmonar media mayor o igual a 25 mmHg y/o presión sistólica de arteria pulmonar mayor o igual a 35 mmHg. Resultados: De un total de 63 pacientes sometidos a trasplante pulmonar durante el período 2010-2015 en el Hospital del Tórax, 42 pacientes tenían diagnóstico de fibrosis pulmonar. De estos, 35 pacientes tenían diagnóstico histológico de neumonía intersticial usual (UIP) y 7 de alveolitis alérgica extrínseca en etapa fibrótica. Del total de pacientes con fibrosis pulmonar, 25 (60%) presentaba HTP en el período pre trasplante. Un total de 15 pacientes fallecieron durante el seguimiento. Al comparar la sobrevida post trasplante de pacientes con HTP vs sin HTP no se observó diferencia significativa (p = 0,74). Conclusiones: Al igual que en estudios internacionales, no observamos que la presencia de HTP en pacientes con fibrosis pulmonar aumente el riesgo de muerte en el período post-trasplante.

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15.

Resultados del trasplante pulmonar en pacientes en situación de urgencia
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; VILLALABEITÍA R, ELI

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Dez 2015, Volume 31 Nº 4 Páginas 195 - 200

Resumo: En Es | Texto: En Es | PDF: En | PDF: Es

Introduction: In Chile, a number of criteria were agreed for emergency lung transplant in order to diminish the mortality of candidates on the waiting list. Objective: To evaluate short-term transplant patients in emergency condition. Methodology: Retrospective analysis of medical records of patients transplanted from January 2012 to July 2015 demographic data, underlying disease, early and late complication, and survival were recorded. Results: Out of 59 patients transplanted in this period, 18 have been in an emergency condition. Underlying pulmonary disease were: pulmonary fibrosis (n = 13), cystic fibrosis (n = 3), bronchiolitis obliterans (1) and pulmonary hypertension (1). The dependence of non invasive mechanical ventilation was the main reason for urgency (89%). 76% required intraoperative extracorporeal support. Survival at 30 days and 12 months was 94 and 87% respectively. Conclusion: Lung transplantation is a short-term emergency procedure with good results in survival.

Introducción: En Chile se consensuaron una serie de criterios de urgencia para trasplante pulmonar con el fin de disminuir la mortalidad de candidatos en lista de espera. Objetivo: Evaluar la sobrevida a corto plazo de pacientes trasplantados en condición de urgencia. Metodología: Análisis retrospectivo de fichas clínicas de pacientes trasplantados desde enero del 2012 a julio del 2015. Se consignó datos demográficos, enfermedad de base, complicaciones precoces, tardías y sobrevida. Resultados: De 59 pacientes trasplantados en este período 18 han sido en urgencia. Enfermedad de base: fibrosis pulmonar (n = 13), fibrosis quística (n = 3), bronquiolitis obliterante (n = 1), hipertensión pulmonar (n = 1). La dependencia de ventilación mecánica no invasiva fue el principal motivo de urgencia (89%). Un 76% requirió de soporte extracorpóreo intraoperatorio. La sobrevida a 30 días y a 12 meses fue de 94 y 87% respectivamente. Conclusión: El trasplante pulmonar en situación de urgencia es un procedimiento con buenos resultados en sobrevida a corto plazo.

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